Le 8 décembre 2022, Céline Dion révélait sur Instagram qu’elle souffrait du syndrome de la personne raide (SPR), une maladie auto-immune (comme le diabète de type 1 ou la sclérose en plaques) très handicapante frappant une à deux personnes sur un million. La vie quotidienne de l’artiste fut profondément bouleversée, ce qui l’a menée à annuler sa tournée européenne. Elle ne remonta sur scène que très rarement, notamment à l’occasion de la cérémonie d’ouverture des Jeux Olympiques de Paris, le 26 juillet 2024, sa première prestation publique en quatre ans. Son véritable retour n’a toutefois eu lieu qu’à la rentrée 2026, avec une série de 16 concerts donnés à Paris La Défense Arena à partir du 12 septembre.
Le SPR est incurable, et si la chanteuse a pu revenir, ce n’est qu’au terme de longues années de rééducation et de traitements qui atténuent les symptômes (raideur des muscles du tronc, spasmes incontrôlables, douleurs chroniques, mobilité réduite) sans en traiter la cause. La neurologue qui la suit, Amanda Piquet, a traité à l’Université du Colorado et dans deux autres hôpitaux américains 26 autres malades chez qui ces médicaments n’agissaient plus. Le 9 novembre, elle a publié avec ses confrères, dans la revue JAMA Neurology, les conclusions de cet essai, au cours duquel les patients ont reçu un traitement issu de la cancérologie. Au vu des résultats rapportés, il est le premier candidat sérieux au statut de traitement de référence du SPR, soixante-dix ans après la première description de la maladie.
Soigner le syndrome de la personne raide en ciblant l’ennemi de l’intérieur
L’organisme d’un patient touché par le SPR fabrique des anticorps qui perturbent, dans le cerveau et la moelle épinière, la production de GABA. Ce dernier est le principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central qui aide à calmer l’activité des neurones, en particulier celle des neurones moteurs, les cellules nerveuses qui transmettent aux muscles l’ordre de se contracter. Lorsque le GABA est produit en quantité insuffisante, ces neurones restent actifs alors qu’ils devraient s’interrompre, et les muscles demeurent contractés sans que le malade puisse les relâcher.
Dès lors, le moindre stimulus inattendu (bruit soudain, émotion trop intense, contact physique, stress) peut provoquer des spasmes très douloureux, parfois assez sévères pour entraîner une chute.
La thérapie testée par Amanda Piquet et son équipe vise à supprimer ces anticorps en éliminant les cellules qui les produisent : les lymphocytes B, une catégorie de globules blancs. Baptisée CAR-T et déjà employée avec succès sur certains cancers, elle consiste à retourner une partie du fonctionnement du système immunitaire du malade contre les lymphocytes B, que l’organisme ne détruit pas en temps normal.
Pour cela, les médecins prélèvent dans son sang d’autres globules blancs, les lymphocytes T, dont le rôle est de s’attaquer aux cellules infectées ou anormales. Modifiés génétiquement pour qu’ils puissent reconnaître les lymphocytes B comme des cibles, ils sont ensuite réinjectés dans le sang après trois jours de chimiothérapie. Une perfusion unique suffit : une fois dans le sang, les lymphocytes T modifiés repèrent les lymphocytes B, se fixent sur eux et les détruisent.
Pourquoi il ne faut pas crier victoire trop rapidement ?
Pour mesurer l’effet du traitement lors de l’essai, les médecins ont chronométré les patients sur un parcours de 7,6 mètres, qu’ils devaient parcourir en marchant. Avant la perfusion, il leur fallait 11,1 secondes en valeur médiane pour le franchir. Seize semaines après l’injection, ils avaient gagné 4,8 secondes, soit une amélioration médiane de 45,6 %. Sur les douze qui avaient besoin d’une canne ou d’un déambulateur pour se mouvoir, huit sont parvenus à marcher sans.
« Avec les traitements existants, nous parvenons parfois à améliorer les symptômes, mais il est très rare que les patients retrouvent leurs capacités d’avant. Ces premiers résultats sont très encourageants, et toute la question est désormais de savoir si ces améliorations se maintiendront dans la durée », explique la Dre Anastasia Zekeridou, co-autrice de l’étude et neurologue à la Mayo Clinic de Rochester (Minnesota), l’un des trois centres où a eu lieu l’essai.
Jonathan Walden, un des 26 patients, avait perdu une grande part de son autonomie et dépendait des membres de sa famille pour vivre normalement. Après le traitement, il a pu retourner au travail et retrouver ses loisirs : « Je peux tout faire comme avant. Je vais à la chasse, je peux aller pêcher. Je n’ai pas eu une seule crise depuis le traitement. » Shari St. Germain, une autre patiente qui souffrait de crampes et d’une rigidité musculaire qui l’amenait souvent à chuter ; une fois l’injection reçue, elle a réussi à marcher sept minutes sur un tapis de course : une véritable victoire personnelle.
Il est cependant encore trop tôt pour affirmer qu’un traitement définitif contre le SPR a été découvert, tout d’abord car l’essai a été mené sans groupe témoin, c’est-à-dire sans patients recevant un placebo ou un traitement classique auxquels comparer les malades traités par l’injection de cellules CAR-T. Pour le moment, il est donc impossible de savoir dans quelle mesure les améliorations observées lui sont attribuables. Ensuite, l’essai a été financé et supervisé par Kyverna Therapeutics, le laboratoire américain qui développe ce traitement et qui a donc un intérêt commercial à ce qu’il soit approuvé. Deux réserves qui n’invalident pas pour autant les résultats obtenus, mais ces derniers devront à tout prix être reproduits par des équipes de chercheurs indépendants, sans lien avec Kyverna Therapeutics et sur un échantillon plus large. « Il nous reste beaucoup à apprendre, mais cela ouvre une nouvelle piste passionnante pour notre discipline », admet le Dr Sean Pittock, chef du département de neurologie à la Mayo Clinic, pour qui ces travaux pourraient, à terme, bénéficier à d’autres maladies neurologiques auto-immunes, face auxquelles la médecine reste encore démunie.
- Céline Dion souffre du syndrome de la personne raide, une maladie rare et auto-immune ayant des conséquences graves sur sa vie quotidienne.
- Une nouvelle thérapie expérimentale ciblant les lymphocytes B a montré des résultats prometteurs, permettant d’améliorer significativement les symptômes chez les patients.
- Les résultats doivent être confirmés par des études futures et sont à considérer avec prudence en raison de l’absence de groupe témoin dans l’essai.
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